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主动脉-左心室隧道修复术

1 拼音

zhǔ dòng mài -zuǒ xīn shì suì dào xiū fù shù

2 英文参考

repair of aortico-left ventricular tunnel

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3 手术名称

主动脉-左心室隧道修复术

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4 主动脉-左心室隧道修复术的别名

主动脉-左室隧道修复术;主动脉左心室隧道修补手术;主动脉-左心室通道修复术

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5 分类

心血外科/主动脉-左室隧道手术

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6 ICD编码

35.3904

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7 概述

主动脉-左心室隧道是一种罕见的先天性心脏畸形。1978年Okorma统计1754例先心病病例中,发现本病2例,占先心病的0.12%,其病理解剖特点为主动脉瓣周处与左心室间形成异常通道,有些病例还伴有不同程度的主动脉瓣关闭不全。病变可随年龄增长逐渐加重、导致心力衰竭。1963年,Levy首次描述了该畸形的病变,提出外科治疗方法。此后不断有零星的报道。Hovaguimian收集37例关于该畸形的报道,根据病程演变进行分类,较系统地提出了外科治疗的方法。1988年曹庆享首次在国内报道了该畸形的外科治疗。近年来,国外有人利用多普勒超声胚胎期就明确该病诊断,出生不久就进行了手术治疗。国内临床也有关于此病的报道,1999年,梅举报道4例主动脉-左室隧道的外科治疗结果,均获成功。

发病原因尚无定论。整个病程表现为:主动脉血流经隧道或瓣膜在舒张期反流,心脏不断增大,左心衰竭逐渐加重。心力衰竭的严重程度与隧道大小有直接关系。隧道开口位于主动脉根部,多数起自于右冠状动脉开口附近。Levy根据病变程度分为2类:一为<8mm的裂隙样开口;二为直径>10mm的壶腹样开口,并多为经过室间隔与左室流出道相通的隧道。在这种情况下,右冠状窦失去瓣环下的支撑而偏位,主动脉向右扩张,病变重时,舒张期不能与其他瓣窦对齐,产生主动脉瓣关闭不全。主动脉瓣常伴有增厚、卷缩、二叶瓣钙化等病理改变。有些病例合并其他畸形,如动脉导管未闭肺动脉瓣狭窄主动脉窦瘤、右冠状动脉缺如、主动脉瓣闭锁等。隧道组织结构血管正常结构完全不同,只有内皮衬里,中层缺乏平滑肌和丰富的弹力纤维层,或中层几乎是由黏液样组织构成。

Hovaguimian等根据病变的程度,将该畸形分为4类。

Ⅰ类:单纯的隧道,在主动脉有裂隙样开口,无主动脉瓣移位与关闭不全。

Ⅱ类:为大的主动脉瘤样心外扩张的隧道。在主动脉有卵圆形的开口,主动脉瓣环有时移位。

Ⅲ:心内室间隔瘤样隧道,右室流出道有时可发生阻塞。

Ⅳ:同时合并存在Ⅱ类和Ⅲ类病理变化(图6.16.1-0-1)。

在目前报道的病理改变,也有隧道开口开向其他心腔部位的情况,如右房、左房、右室。有个别病例,左冠状动脉回旋支和前降支起源于隧道壁,使之与冠状动脉瘘难以区别。

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8 适应

主动脉-左心室隧道修复术适用于:

凡是经过全面检查确诊的病例,即使是病变尚未发展到严重阶段,临床尚无明显症状,也应尽早施行手术治疗。因为异常隧道存在的危险性很大,隧道里血液涡流,上下往返流动使隧道内径和主动脉瓣环不断增粗。隧道的“窃血”现象使冠状动脉血流下降,加上容量负荷增多可使心脏很容易发生心力衰竭。病程进行性发展,亦有发生心内膜炎的可能性。Levy报道12例非手术治疗的病人,均死于心力衰竭。

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9 禁忌症

1.慢性心衰,严重肺功能不全。

2.左心室功能低下,左心室射血分数<20%,或左室舒张末期压力>20mmHg。

3.有严重肝肾功能损害。

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10 术前准备

术前按一般体外循环心脏直视手术作常规准备。尚须注意以下几点:

1.认真阅读逆行主动脉造影,确定主动脉-左室隧道的类型,有无主动脉瓣关闭不全。

2.准确估计心肺功能,若左室射血分数<30%,左室舒张末期压力>20mmHg表明左室功能有明显损害,应先进行药物治疗,心脏功能改善后,再进行手术。

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11 麻醉体位

全身麻醉气管插管维持呼吸仰卧位

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12 手术步骤

12.1 1.体外循环和心肌保护

胸部正中切口,锯开胸骨,切开心包,则显露粗大的升主动脉和主动脉根部瘤样扩张。在主动脉根部和心脏表面可触及双期震颤。常规建立体外循环,经冠状静脉窦逆行灌注冷血心脏停搏液和心脏表面加敷冰泥,保护心肌。

12.2 2.主动脉切口

心脏停跳后,于主动脉根部做横切口(图6.16.1-1),在冠状动脉口附近找异常通道的近端开口。用探条轻柔探及隧道走行方向到达左心室腔(图6.16.1-2)。

12.3 3.修补方法

修补的方法有3种:

(1)直接缝合主动脉端的隧道开口:连续双层缝合或间断加垫片褥式缝合,这种方法适用于只有裂隙样开口的病人(图6.16.1-3)。

(2)使用涤纶补片闭合隧道的主动脉端开口:注意避免在缝合开口时引起主动脉瓣扭曲和移位(图6.16.1-4)。

(3)用补片修补主动脉和心室内的开口,旷置心外隧道(图6.16.1-5)。

在修复主动脉-左室隧道后,应用4-0聚丙烯线连续缝合主动脉切口(图6.16.1-6)。

在伴有明显主动脉瓣关闭不全的病例,应进行主动脉瓣成形术,或主动脉瓣置换术

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13 中注意要点

1.严密闭合主动脉内隧道开口,防止隧道再通。

2.缝合主动脉内隧道开口时,不能伤及主动脉瓣和瓣环,避免引起术后主动脉瓣关闭不全。较大的隧道开口,应用补片修复时,要防止主动脉瓣环变形

3.修补心室腔内隧道开口时,勿伤及传导束和冠状血管。

4.必须矫治合并畸形。

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14 术后处理

术后维持循环稳定,应用血管扩张药物,防止术后高血压和隧道再通。应用洋地黄类药物治疗心衰。适量补钾,防治心律失常。随诊中发现主动脉瓣关闭不全时,及时做主动脉瓣置换术。

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